Multifocal Pseudotumorous Form of Neuroparacoccidioidomycosis in an Immunocompetent Patient: A Clinicopathological Review Based on a Case Report

Neuroparacoccidiodimycosis (NPDM) is an uncommon granulomatous disease, which more frequently affects immunocompromised male patients over 30 years of age in the course of chronic lung disease. Paracoccidioides brasiliensis (PB) is an endemic fungus in Brazil, and grows as thick-walled yeast (with round to oval bodies) measuring 10 µm to 60 µm in diameter. Neuroparacoccidiodimycosi may develop many years after transmission and/or primary lung involvement. The authors describe a case of NPDM affecting a male patient, 52 years of age, farmer, heavy smoker, with clinical complaint of headache, asthenia, seizures, and prostration in the previous nine months. Upon physical examination, the patient presented regular general condition, without other relevant physical alterations. Computed tomography (CT) showed multiple bilateral pulmonary nodules associated to enlargement of the mediastinal lymph node. Magnetic resonance imaging (MRI) and CTscans of the central nervous system showed six heterogeneous nodular lesions compromising the frontal and parietal lobes, the largest one measuring 3.8 3.2 3.2 cm. The hypothesis of a neoplastic process compromising the lung and brain was considered. A biopsy of the mediastinal lymph node showed epithelioid granulomas, which exhibited round, thin-walled fungal structures in Grocott silver stain. The stereotactic biopsy of the frontal lesion was constituted by necrotic tissue admixed with some round to oval, thin-walled fungi measuring 10 µm to 60 µm, compatible with PB (identified on Grocott silver stain/confirmed in culture). The diagnosis of NPDM was then established. The employed therapeutic regimen was intravenous amphotericin B, itraconazole, and sulfamethoxazole-trimetropin. After ninety days of clinical follow-up, no episodes of seizures/neurological deficits were identified, and a marked decrease in the number and size of the lung and brain lesions were found.

Neuroparacoccidioidomicosis: para tener presente / Neuroparacoccidiodomycosis to keep in mind:

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una micosis endémica de zonas tropicales y subtropicales, con mayor prevalencia en América Latina, producida por especies del género Para-coccidioides. Es una micosis profunda sistémica que en su forma crónica afecta principalmente a varones adultos. La afectación del sistema nervioso central (SNC) está descrita en un 10-27%. Nosotros presentamos dos casos con mani-festación neurológica al ingreso

Paracoccidioidomycosis (PCM) is an endemic mycosis, from tropical and subtropical zones, with a higher prevalence in Latin America, produced by species of the genus Paracoccidioides. It is a deep chronic systemic my-cosis, which mainly affects adult males. The involvement of the central nervous system (CNS) is described in 10-27%. We present two cases with neurological manifestation upon admission.

Paracoccidioidomicosis: crónica de una enfermedad olvidada / Paracoccidioidomycosis: chronicle of a neglected disease

La paracoccidioidomicosis (PCM) es una de las micosis sistémicas que son endémicas exclusivamente en América Latina. Está causada por hongos termodimorfos del género Paracoccidoides: P. brasiliensis (S1), P. americana (PS2), P. restrepiensis (PS3), P. venezuelensis (PS4) y P. lutzii. Paracoccidioides habita y produce conidios infecciosos en suelos de zonas subtropicales húmedas. En Argentina está presente al norte del paralelo 34.5° S. Poco se sabe sobre su nicho ecológico específico, lo que dificulta el diseño de medidas de control de la PCM. La infección ocurre en hospederos susceptibles cuando inhalan conidios aerosolizados. Los trabajadores rurales varones son el grupo más expuesto a contraer PCM. La primoinfección puede ser asintomática o causar un cuadro respiratorio leve; este, a su vez, puede autolimitarse o progresar a enfermedad, ya sea pulmonar o diseminada. Existen dos formas de presentación: (i) aguda/subaguda, en niños, adolescentes y personas con sistemas inmunes comprometidos; y (ii) crónica progresiva, en adultos. La cicatrización de las lesiones resulta en secuelas fibróticas que pueden causar disfagia, disfonía, insuficiencia suprarrenal y obstrucción intestinal. Aunque existen herramientas para su diagnóstico, la PCM es rara vez sospechada precozmente porque sus manifestaciones clínicas iniciales son inespecíficas. Sumados, el diagnóstico tardío y la baja adherencia a los efectivos pero largos tratamientos antimicóticos permiten el avance de la enfermedad y el desarrollo de fibrosis tisular extensa, lo que compromete gravemente la función respiratoria y suprarrenal, altera permanentemente la calidad de vida del paciente y puede causar su muerte.

Paracoccidioidomycosis (PCM) is among the systemic mycoses which are endemic only in Latin America. In Argentina, the vast majority of the cases are reported at north of latitude 34.5° S. The disease is produced by thermodimorphic fungi of the genus Paracoccidoides: P. brasiliensis (S1), P. americana (PS2), P. restrepiensis (PS3), P. venezuelensis (PS4) y P. lutzii. The natural habitat of members of this genus is the soil, where they produce infectious conidia. Little is known, however, about their specific ecologic niche(s), and this knowledge gap hampers the design of measures to control the infection. Rural male workers are the group most at risk of developing PCM. Infection occurs by inhalation of aerosolized conidia and may either be asymptomatic or cause mild respiratory symptoms. In turn, this primary infection may be self-limited or progress to severe pulmonary or disseminated disease. The disease has two clinical presentations: (i) acute or subacute (juvenile), frequent in children, adolescents and people with immunodeficiencies; and (ii) chronic progressive, in adults. Active lesions often resolve into fibrotic scars which can cause dysphagia, dysphonia, adrenal insufficiency, and intestinal obstruction. Although efficient tools are available for diagnosis and treatment, the nonspecific nature of PCM clinical manifestations frequently delay the diagnosis. In addition, the poor adherence to long antifungal treatments allows the advance of the disease and the development of extensive fibrosis compromising severely and permanently respiratory and adrenal functions, thus altering the patient´s quality of life and even causing his/her death.

Paracoccidioidomicosis en un hospital monovalente / PARACOCCIDIOIDIOMYCOSIS IN A SINGLE SPECIALITY HOSPITAL

La Paracoccidioidomicosis es la micosis endémica más frecuente en América latina en enfermos HIV negativos. Objetivo: analizar las características clínicas, epidemiológicas, evolución y tratamiento de los pacientes con diagnóstico de paracoccidioidomicosis asistidos en un hospital de referencia en enfermedades infecciosas en un período de 10 años. Materiales y métodos: Estudio descriptivo y retrospectivo. Se analizaron las historias clínicas de 70 pacientes con diagnóstico de paracoccidioidomicosis en el período comprendido entre Enero de 2001 y Diciembre de 2010. Resultados: se incluyeron 70 pacientes. Cincuenta y nueve presentaron la forma crónica de la enfermedad, siete la infanto-juvenil y solo cuatro resultaron positivos para el HIV. La mayoría de los enfermos fueron de nuestro país y habían nacido en Chaco y Misiones. Veintiséis eran oriundos de Paraguay. El 81,4% de los casos tuvieron compromiso pulmonar y el patrón radiológico hilio-fugal, en "alas de mariposa", fue el más frecuente. Se observaron lesiones cutáneo-mucosas en 38,57% de los enfermos. El examen directo en fresco de esputo y la escarificación de las lesiones mucocutáneas resultó ser la prueba más útil para el diagnóstico de esta micosis endémica. La serología fue positiva en el 81,3 % de los pacientes con formas crónicas y en el 42,8% de la forma infanto-juvenil. La mayoría de los enfermos fueron tratados con itraconazol; sólo dos fallecieron. Conclusión: El diagnóstico de la paracoccidioidomicosis se basa principalmente en el examen microscópico directo; los cultivos de muestras clínicas pueden fallar. La paracoccidioidomicosis debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los pacientes que provengan de áreas endémicas y presenten compromiso de piel, mucosas o del aparato respiratorio asociado a un síndrome infeccioso inespecífico

Paracoccidioidomycosis is the most frequent endemic mycosis in Latin America in HIV negative patients. Objective: to analyze the clinical, epidemiological and treatment characteristics and the evolution of patients with diagnosis of paracoccidioidomycosis. Materials and methods: Descriptive and retrospective study. The clinical records of 70 patients with paracoccidioidomycosis were analyzed in the period between January 2001 and December 2010. Results: 70 patients were included. Fifty-nine presented the chronic form, seven had the juvenile (acute) clinical picture and only four were HIV positive. The majority of the Argentinian patients had been born in Chaco and Misiones provinces. Twenty-six were from Paraguay. 81.4% of the patients had lung involvement, the "butterfly wing" pattern was the most frequent. Muco cutaneous lessions were observed in 38.57% of the patients. Wet mount microscopy examination of sputum and mucocutaneous scarification proved to be the most useful tests for the disease diagnosis Serology tests were positive in 81.3% of patients with the chronic form and in 42.8% of those with the juvenile clinical presentation. Most of the patients were treated with itraconazole. Only two deceased. Conclusion: The diagnosis of paracoccidiodomycosis is mainly based on direct microscopic examination of clinical smears. Cultures of clinical samples may fail. Paracoccidioidomycosis should be included in the differential diagnosis of patients who come from the endemic area and present skin, mucous membranes or respiratory system compromise associated with a non-specific infectious syndrome

Paracoccidioidoyycosis: challenges in the develpment of a vaccine against an eendemic mycosis in the americas / Paracoccidioidomicose: desafios no desenvolvimento de uma vacina contra micose endêmica nas Américas

SUMMARYParacoccidioidomycosis (PCM), caused by Paracoccidioides spp, is an important endemic mycosis in Latin America. There are two recognized Paracoccidioides species, P. brasiliensis and P. lutzii, based on phylogenetic differences; however, the pathogenesis and disease manifestations of both are indistinguishable at present. Approximately 1,853 (~51,2%) of 3,583 confirmed deaths in Brazil due to systemic mycoses from 1996-2006 were caused by PCM. Antifungal treatment is required for patients with PCM. The initial treatment lasts from two to six months and sulfa derivatives, amphotericin B, azoles and terbinafine are used in clinical practice; however, despite prolonged therapy, relapses are still a problem. An effective Th1-biased cellular immune response is essential to control the disease, which can be induced by exogenous antigens or modulated by prophylactic or therapeutic vaccines. Stimulation of B cells or passive transference of monoclonal antibodies are also important means that may be used to improve the efficacy of paracoccidioidomycosis treatment in the future. This review critically details major challenges facing the development of a vaccine to combat PCM.

RESUMOA paracoccidioidomicose (PCM), causada por Paracoccidioides spp, é importante micose endêmica na América Latina. Com base em diferenças filogenéticas, existem duas espécies reconhecidas de Paracoccidioides, P. brasiliensis e P. lutzii, no entanto, a patogênese e as manifestações clínicas de ambas são indistinguíveis atualmente. Aproximadamente 1853 (~51,2%) de 3583 mortes confirmadas, atribuídas a micoses sistêmicas de 1996-2006, no Brasil foram causadas por PCM. Tratamento antifúngico é necessário para pacientes com PCM. O tratamento inicial dura de dois a seis meses e derivados de sulfa, anfotericina B, azóis e terbinafina são utilizados na prática clínica; no entanto, apesar da terapêutica prolongada, as recaídas ainda são um problema. Uma resposta imune celular eficaz, tendendo a Th1, é essencial para controlar a doença que pode ser induzida por antígenos exógenos, ou moduladas por vacinas profiláticas ou terapêuticas. A estimulação de células B ou a transferência passiva de anticorpos monoclonais também são meios importantes que podem ser utilizados para melhorar a eficácia do tratamento da paracoccidioidomicose no futuro. Esta revisão detalha criticamente os principais desafios que o desenvolvimento de uma vacina para combater a PCM enfrenta.

Paracoccidioidomicosis: clínica, epidemiología y tratamiento / Paracoccidioidomicosis: clinical considerations, epidemiology and treatment

Objetivo: caracterizar desde el punto de vista clínico, epidemiológico y de tratamiento, los pacientes con diagnóstico de paracoccidioidomicosis evaluados en la Consulta Externa de la Sección de Micología Médica del IMT-UCV y procedentes de otros hospitales del área de la Gran Caracas, cuyas muestras fueron procesadas en dicha Sección, entre los años 2001-2011. Métodos: estudio descriptivo de registros, donde se tomaron en cuenta las historias de los pacientes con diagnóstico de paracoccidioidomicosis. Resultados: la relación hombre:mujer obtenida fue de 6,5:1, sólo el 29,16% de los pacientes tenían ocupaciones agrícolas. Los síntomas más frecuentes fueron tos (50%) y pérdida de peso (45,06%) y los signos más comunes fueron lesiones en orofaringe (53,6%) y adenopatías (27,2%). 7,65% cursaron concomitantemente con infección por VIH/SIDA, 5,61% con tuberculosis y 6,63% con histoplasmosis. En cuanto al diagnóstico, el examen directo fue positivo en 87,5% de los casos, el cultivo en el 62,90% y la serología en el 88,46%. La mortalidad general fue de 4,11%. Discusión: La paracoccidioidomicosis es una enfermedad que puede ocurrir en pacientes inmunocompetentes e inmunocomprometidos; tiende a observarse ahora con mayor frecuencia en los pacientes con SIDA. El número de casos entre los pacientes del sexo femenino ha aumentado. La investigación acerca del lugar de origen, de la procedencia y la ocupación del paciente es importante a la hora de plantearse el diagnóstico. Esto debe ser tomado en consideración en un país endémico como el nuestro. Su diagnóstico es relativamente fácil en manos de personal entrenado.

Objective: to characterize from the clinical, epidemiological and treatment viewpoints, patients diagnosed with paracoccidioidomycosis and evaluated in the outpatient clinic of the Medical Mycology Section, at the IMT-UCV and from other hospitals in the greater Caracas area, whose samples were processed in this section between 2001-2011. Methods: descriptive study of records, taking into account the histories of patients diagnosed with paracoccidioidomicosis. Results: the male:female ratio obtained was 6.5:1; only 29.16% of the patients had agricultural occupations. The most common symptoms were cough (50%) and weight loss (45.06%), and the most common signs were oropharyngeal lesions (53.6%) and adenopathy (27.2%). Concomitantly, 7.65% had HIV/AIDS infection, 5.61% tuberculosis and 6.63% histoplasmosis. In terms of diagnosis, the direct exam was positive in 87.5% of cases, the culture in 62.90% and serology in 88.46%. Overall mortality was 4.11%. Discussion: paracoccidioidomycosis is a disease that can occur in immunocompetent and immunocompromised patients; currently, it tends to appear more frequently in patients with AIDS. The number of cases among female patients has increased. Research about the place of birth, the origin and the occupation of the patient is important when considering the diagnosis; this should be taken into consideration in an endemic country like Venezuela. Its diagnosis is relatively easy in the hands of trained personnel.

Paracoccidioidomicose na forma aguda: relato de caso / Paracoccidioidomycosis in acute form: case report

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A paracoccidioidomicose (PCM) é uma micose sistêmica causada por um fungo que acomete principalmente os pulmões e a pele. É mais frequente em adultos do sexo masculino procedentes de zona rural. As manifestações clínicas são variadas. Quando não diagnosticada e tratada pode levar às formas disseminadas graves. O objetivo deste estudo foi apresentar um caso de PCM de forma aguda em jovem imunocompetente, a fim de alertar a importância do diagnóstico e tratamento precoces no prognóstico desta doença de incidênciades conhecida.RELATO DO CASO: Paciente do sexo masculino, 17 anos, apresentou quadro de linfadenomegalia cervical com sinais flogísticos,febre e perda de peso há 4 meses. Exames complementares sem alterações significativas. Exame histopatológico do material adquirido em punção de linfonodo permitiu chegar ao diagnóstico de PCM. CONCLUSÃO: O diagnóstico precoce da PCM é importante visto que a terapia é capaz de reduzir a morbidade e a mortalidade desta doença. Portanto, mesmo em regiões de baixa incidência da doença, esta deve ser lembrada como diagnóstico diferencial de linfadenopatias.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Paracoccidioidomycosis (PCM) is a systemic mycosis caused by a fungus that affects mainly the lungs and the skin. It is most frequent in male adults from rural areas. Clinical manifestations are variable. When it is not diagnosed and treated, it can take to severe disseminated forms. We present a case of acute form PCM in a young immunocompetent patient to point how important is the early diagnosis and treatment in the prognosis of this disease with unknown incidence. CASE REPORT: Male patient, 17 years old, has presented cervical lymphadenopathy with flogistic signs, fever and weight loss for 4 months. Complementary exams showed no significative alterations. Histhopathology of the material acquired by lymph node punch managed to get to PCM's diagnosis. CONCLUSION: PCM´s early diagnosis is important so that therapy is able to reduce morbidity and mortality of this disease. So, even in regions with low incidence of the disease it must be resembled as a differential diagnosis of lymphadenopathy.

Fungal colitis by Paracoccidioides brasiliensis: a case report

Paracoccidioidomycosis (PBM) is an infection caused by a dimorphic fungus called Paracoccidioides brasiliensis. It occurs in Latin America, with incidence of 1 to 3 per 100,000 inhabitants in endemic areas. The digestive tract is usually not affected, but when it occurs, it may lead to events similar to colorectal neoplasm and inflammatory bowel disease (IBD). This is a case report of a 68-year-old female patient, with diarrhea without blood or mucus for 6 months, weight loss of 8 kg over the period. Abdominal ultrasonography showed some mass in the right colon, suggestive of cancer and liver perihilar lymph node. Colonoscopy showed lesions suggestive of Crohn's disease. Biopsy showed chronic granulomatous colitis of fungal etiology: Paracoccidioidomycosis. The patient did not tolerate oral treatment with itraconazole and subsequently sulfadiazine, requiring hospital admission for the treatment with amphotericin B. The presence of Paracoccidioidomycosis in the digestive tract may be associated with bloody diarrhea, mucus, rectal hemorrhage, abdominal pain, malabsorption syndrome. Histopathological studies show the fungus and a chronic inflammatory infiltrate and granulation tissue. The differential diagnoses are tuberculosis, colorectal cancer and inflammatory bowel disease. The treatment is oral antifungal (itraconazole, sulfadiazine) or intravenous (amphotericin B) based. The case has caused diagnostic confusion between colon cancer (clinical and US) and Crohn's disease (colonoscopy). (AU)

Paracoccidioidomicose (PBM) é uma infecção causada por um fungo dimórfico: Paracoccidioides brasiliensis. Ocorre na América Latina, com incidência de 1 a 3 por 100.000 habitantes em áreas endêmicas. O acometimento do trato digestivo é infrequente, sendo que pode levar a manifestações semelhantes à neoplasia colorretal e doença inflamatória intestinal (DII). Relatamos o caso da paciente feminina, 68 anos, com diarreia sem sangue ou muco há seis meses, com perda ponderal de 8 kg no período. Ultrassom abdominal evidenciou massa em cólon direito sugestiva de neoplasia e linfonodomegalia peri-hilar hepática. A colonoscopia evidenciou lesões sugestivas de doença de Crohn. A biopsia mostrou colite crônica granulomatosa de etiologia fúngica: Paracoccidioidomicose. A paciente não tolerou tratamento oral com itraconazol e, posteriormente, sulfadiazina. Necessitou de internação para tratamento com anfotericina B. O acometimento da PBM no trato digestivo pode cursar com diarreia muco-sanguinolenta, retorragia, dor abdominal e síndrome de má absorção. O estudo histopatológico mostra o fungo e um infiltrado inflamatório crônico com tecido de granulação. Os diagnósticos diferenciais são tuberculose, câncer colorretal e doença inflamatória intestinal. O tratamento é feito com antifúngicos orais (itraconazol, sulfadiazina) ou endovenosos (anfotericina B). O caso levou à confusão diagnóstica entre câncer de cólon (US e quadro clínico) e doença de Crohn (colonoscopia). (AU)

Paracoco: endemia brasileira / Paracoco: Brazilian endemic

A paracoco, como é mais conhecida, está entre as dez doenças crônicas que mais causam mortes no país. No Brasil, ocorrem 80% dos casos da doença, que se restringe à América Latina. Trata-se de uma micose brasileira que ataca qualquer órgão ou sistema do organismo e prejudica, principalmente, a saúde do trabalhador rural. O documentário Paracoco – endemia brasileira percorre quatro estados brasileiros, ouvindo pessoas que contraíram a doença e profissionais de saúde, para retratar sintomas, formas de contágio e pesquisas, destacando a importância do diagnóstico no tratamento dos pacientes

Diagnóstico diferencial da paracoccidioidomicose com a doença periodontal em regiões endêmicas: relato de caso / Differential diagnosis of paracoccidioidomycosis and periodontal disease in endemic regions: case report

A Paracoccidioidomicose é uma infecção fúngica causada pelo Paracoccidioides brasilienses, muito comum na população latino-americana. A via inalatória, atualmente, é considerada a principal porta de entrada da infecção, podendo ocorrer disseminação linfática ou hematogênica para diferentes regiões do organismo, inclusive a cavidade bucal. Desta forma, é importante que o cirurgião-dentista esteja familiarizado com o mecanismo de contágio, com os exames diagnósticos e com o tratamento adequado aos pacientes. O objetivo deste trabalho é apresentar um caso clínico de Paracoccidioidomicose com manifestação clínica bucal passível de ser confundida com Doença Periodontal, no intuito de auxiliar os cirurgiões-dentistas a procederem ao correto diagnóstico e encaminhamento para tratamento dessa doença.

Paracoccidioidomycosis is a fungi infection caused by Paracoccidioides brasilienses, much common in Latin American population. Inhalatory way is considered, nowadays, the principal entrance door of the infection, with possible lymphatic or blood dissemination to different parts of body, even the oral cavity. Thus, it is important for the clinician the knowledge about contamination ways, diagnosis exams and the adequate treatment for patients. The aim of this work is to present a clinical case of Paracoccidioidomycosis with clinical oral manifestation that can be confounded with periodontal disease, intending to help clinician to accomplish the correct diagnosis forward to the treatment of this illness.

Infecciones micóticas sistémicas o profundas: paracoccidioidomicosis / Sistemic or Deeph fungal infections: paracoccidioidomycoses

La enfermedad de Bowen es una forma de carcinoma escamocelular de la piel y de la mucosa que afecta a pacientes adultos mayores de 60 años siendo raro los casos reportados antes de los 30 años. Se caracteriza por una placa escamosa de crecimiento lento y progresivo principalmente en áreas expuestas a radiación solar como cabeza, cuello y tronco. Se presenta el caso de un paciente de 20 años con lesión en palma de mano que se inicia hace 10 años, en quien se diagnostica Enfermedad de Bowen, recibe tratamiento con imiquimod con evolución favorable.

Bowen's disease is a form of squamous cell carcinoma of the skin and mucosa that affects patients older than 60 years reported cases is rare before age 30. It is characterized by a plaque squamous mainly slow and progressive growth in areas exposed to solar radiation as the head, neck and trunk. We report the case of a patient of 20 years with palm of hand injury that begins 10 years ago, who was diagnosed in Bowen's disease, treated with imiquimod with favorable outcome.

Paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central: revisão sistemática da literatura / Paracoccidioidomycosis compromising the central nervous system: a systematic review of the literature

Este trabalho é o primeiro a realizar uma revisão sistemática dos casos de neuroparacoccidioidomicose disponíveis na literatura. Foram encontrados 257 casos em 81 trabalhos pesquisados pelo MEDLINE e LILACS, com maior número de publicações após as décadas de 1970-1980. Aproximadamente, 93 por cento dos pacientes eram homens, principalmente lavradores, com idade média de 43 anos. O quadro caracterizou-se por sintomatologia motora ou de hipertensão intracraniana. A forma crônica pseudotumoral predominou. O período médio de evolução foi de 4,9 meses. As lesões foram principalmente supratentoriais (66,8 por cento), localizando-se nos lobos frontais e parietais. A biópsia determinou o diagnóstico em 57,2 por cento dos casos e utilizaram-se métodos de neuroimagem em 64,6 por cento deles. Houve grande associação com a forma pulmonar da doença (59,1 por cento). A mortalidade foi de 44,1 por cento e 50,1 por cento dos sobreviventes evoluíram com sequelas, principalmente motoras. Assim, deve-se considerar a neuroparacoccidioidomicose no diagnóstico diferencial dos processos expansivos e meningoencefalíticos do sistema nervoso central para se estabelecer tratamento precoce e evitar seqüelas incapacitantes.

This study is the first systematic review of cases of neuroparacoccidioidomycosis available in the literature. Through searches in the MEDLINE and LILACS databases, 257 cases were found in 81 published studies, mainly after the 1970s-1980s. Approximately 93 percent of the patients were men, especially farm laborers, with a mean age of 43 years. The characteristic symptoms were motor deficits or intracranial hypertension. The chronic pseudotumoral form predominated. The mean period of evolution was 4.9 months. The lesions were mainly supratentorial (66.8 percent), located in the frontal and parietal lobes. The diagnosis was determined by biopsy in 57.2 percent of the cases and neuroimaging methods were used in 64.6 percent of them. A large proportion of the cases were associated with the pulmonary form of the disease (59.1 percent). The mortality rate was 44.1 percent, and 50.1 percent of the survivors developed sequelae, especially motor impairment. Thus, neuroparacoccidioidomycosis should be considered in the differential diagnosis for expansive and meningoencephalitic processes in the central nervous system, in order to establish early treatment and to avoid disabling sequelae.

Capítulo 6 - Paracoccidioidomicose / Chapter 6 - Paracoccidioidomycosis

A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica causada pelo fungo dimórfico Paracoccidioides brasiliensis. A doença é restrita à América Latina. É a principal micose sistêmica no Brasil, com maior frequência nas regiões sul, sudeste e centro-oeste. A doença é adquirida através da inalação de propágulos do fungo. Nas áreas endêmicas, a infecção primária ocorre durante a infância e envolve o sistema imunológico. A forma crônica do adulto mais frequente é de disseminação multifocal, com envolvimento dos pulmões, linfonodos, pele e mucosas. Essa forma tem evolução crônica com diagnóstico tardio. Tosse, dispneia e perda de peso associada a lesões cutâneas e das mucosas são evidentes e constituem as queixas principais da doença. A radiografia simples de tórax apresenta infiltrado reticulonodular difuso mais evidente nos lobos superiores. O diagnóstico etiológico se baseia na achado de P. brasiliensis no exame microscópico direto de espécimes clínicos, tais como aspirado de gânglios ou material de LBA, complementado pelo crescimento do fungo em cultura. O exame histopatológico de amostra de tecidos evidencia a parede espessa e birrefringente do fungo, assim como o aspecto típico de multibrotamento na célula-mãe. A imunodifusão em duplo gel de ágar é muito útil no diagnóstico quando o fungo não é encontrado nos exames micológicos. O tratamento de escolha é realizado com sulfametoxazol e trimetoprima, mas o itraconazol é a melhor droga. A anfotericina B é usada nos casos graves da doença.

Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis caused by the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis. The disease is restricted to Latin America. It is the principal systemic mycosis in Brazil, with higher incidences in the southern, southeastern and central regions. The disease is acquired by inhaling fungal propagules. In endemic areas, the primary infection occurs during childhood and involves the immune system. The most common chronic form of paracoccidioidomycosis in adults is the multifocal form, in which there is dissemination to the lungs, lymph nodes, skin and mucosae. This form of the disease has a chronic progression, and the diagnosis is typically delayed. Cough, dyspnea and weight loss due to cutaneous and mucosal lesions are evident and are the principal complaints reported by paracoccidioidomycosis patients. Chest X-rays reveal diffuse reticulonodular infiltrates, which are more evident in the upper lobes. The etiologic diagnosis is based on the identification of P. brasiliensis in clinical specimens, such as lymph node aspirates or BAL fluid, by direct microscopy and culture. Histopathological testing of tissue samples reveals the thick birefringent cell wall of the fungus and the typical pattern of multiple budding around the mother cell. Double agar gel immunodiffusion is useful for the diagnosis when the fungus cannot be detected through mycological tests. Although paracoccidioidomycosis is most often treated with the sulfamethoxazole-trimethoprim combination, itraconazole is preferable. Amphotericin B is used in severe cases.

Paracoccidioidomicose com comprometimento do sistema nervoso central: revisão de literatura / Paracoccidioidomycose with central nervous systeminvolvement: review of the literature

A Paracoccidioidomicose (PCM), considerada a micose profunda mais importante da América Latina, é causada pelo fungo Paracoccidioides brasiliensis. O Brasil concentra o maior número de casos, especialmente na região Sudeste. A doença pode acometer inúmeros órgãos como os pulmões, a pele, as mucosas. O envolvimento do sistema nervoso central (SNC) ocorre em aproximadamente 10% dos casos e sua incidência pode ser subestimada devido à ocorrência de apresentações assintomáticas, avaliação neurológica inadequada, falta de testes específicos de neuroimagem e baixa freqüência de estudo do SNC em necrópsias. As formas de apresentação são a meníngea/meningoencefálica, raras, e a pseudotumoral, mais freqüente. A sintomatologia é diversa, variando conforme a localização das lesões, e não específica. Os métodos de neuroimagem são considerados essenciais no auxílio diagnóstico, o exame do líquor é pouco específico e métodos sorológicos ainda têm valor limitado, sendo usados principalmente para seguimento da resposta ao tratamento, cuja primeira escolha, para qualquer forma de apresentação, é a associação sulfametoxazoltrimetoprim. Reserva-se a anfotericina B para os casos de resistência ou intolerância às sulfonamidas. Uma alternativa são o azólicos, como o itraconazol ou o fluconazol. Ainda não se estabeleceram parâmetros confiáveis para indicar o momento seguro de interrupção do tratamento ou para sua reintrodução precoce em caso de recidivas. A PCM deve ter ser considerada no diagnóstico diferencial dos processos meningoencefalíticos e expansivos do SNC, dependendo de um alto grau de suspeição do médico a fim de se estabelecer o tratamento precoce e evitar o surgimento de seqüelas incapacitantes.

Paracoccidioidomycosis (PCM), considered the most important systemic mycosis in Latin America, is caused by the fungus Paracoccidioides brasiliensis. Brazil has the greatest amount of reported cases, especially in the Southeastern region. The disease can affect several sites as the lungs, the skin and the mucous membranes. Central nervous system (CNS) involvement occurs approximately in 10% of the cases, and its incidence can be underestimated due to the occurrence of asymptomatic cases, inadequate neurological evaluation, no specific neuroimagingexams, and low frequency of SNC investigation in autopsies. Neuroparacoccidioidomycosis (NPCM) comprises meningeal form, which is rare, and the most frequent pseudotumoral one. The symptoms are varied, depending on the location of the lesions, and not specific. Neuroimaging methods are considered essential for the diagnosis. Examination of the cerebral spinal fluid is not specific and serological methods still have limited value, being used mainly in the evaluation of treatment response. The first choice for PCM treatment is the association sulfamethoxazoletrimethoprim. Amphotericin B is reserved for the cases of resistance or intolerance to sulfonamides. Alternatively there are itraconazole or fluconazole. No trustworthy parameters were yet established to indicate the ideal moment for interrupting drug treatment or for its early reintroduction. NPCM must be considered in the differential diagnosis of the meningeal and the tumoral/expansive processes of the CNS, depending on a high suspicion level of the physician in order to establish the early treatment and to avoid the development of disabling sequelae.

Sistemic mycosis associated to tuberculosis in Bolívar state Venezuela

Se determinó la frecuencia y características clínicas de las micosis sistémicas endémicas asociadas a tuberculosis en el estado Bolívar. Se revisaron las historias clínicas de los casos con diagnóstico confirmado de micosis sistémicas y tuberculosis en un período de cinco años. Se detectaron 7 casos de las micosis sistémicas endémicas en la región, Paracoccidioidomicosis e Histoplasmosis, asociadas a tuberculosis. Todos los pacientes procedían del estado Bolívar, sólo uno era del sexo femenino y ninguno tenía serología positiva para la infección por el Virus de Inmunodeficiencia Humana. Todos presentaron manifestaciones pulmonares, la mayoría sintomáticos y con pérdida de peso (6 de 7). En todos los casos, se evidenciaron alteraciones en el estudio radiológico del tórax, con diferentes patrones, predominando el compromiso alveolar difuso bilateral. En 6 de los 7 pacientes, se observaron bacilos ácidos resistentes en muestras de esputo. La micosis más frecuentemente asociada a tuberculosis fue Paracoccidioidomicosis (6 de 7). Todos los pacientes recibieron tratamiento antimicótico y tratamiento antituberculoso con cuatro drogas y todos mostraron mejoría. La asociación de micosis sistémicas endémicas con tuberculosis no es rara en el estado Bolívar, por tanto, la asociación de estas infecciones deberían investigarse sistemáticamente.

The frequency and clinical characteristics of endemic systemic mycosis associated with tuberculosis were determined in Bolívar State. Clinical case records with confirmed diagnoses of systemic mycosis and tuberculosis were reviewed for a 5-year period. Seven cases of systemic mycoses endemic to the region were detected: Paracoccidioidomycosis and Histoplasmosis, associated with tuberculosis. All patients came from Bolívar state; only one was feminine and no one was seropositive for the Human Immunodeficiency Virus. All presented pulmonary compromise, mostly symptomatic, accompanied by weight loss (6 of 7). In all cases, alterations appeared on the radiological study of the thorax, mainly diffuse bilateral alveolar compromise. In 6 of the 7 patients, acid-resistant bacilli were observed in sputum samples. The mycosis most frequently associated with tuberculosis was Paracoccidioidomycosis (6 of 7); the other associated mycosis was Histoplasmosis (1 of 7). All patients received antimycotic and 4-drug anti-tuberculosis treatments and all of them improved. The association of endemic systemic mycosis with tuberculosis is not unusual in Bolívar state and therefore, the association of these infections should be systematically investigated.

Portadores de paracoccidioidomicose cutâneo mucosa atendidos num hospital terciário do interior paulista: adesão ao seguimento / Patients with cutaneous-mucosal paracoccidioidomycosis: attended at a tertiary hospital in the interior of São Paulo state: adherence to follow-up / Portadores de paracoccidioidomicosis cutáneo mucosa atendidos en un hospital terciário del interior paulista: adhesión al seguimiento

As condições crônicas podem causar alterações físicas, psíquicas e sociais progressivas, requerendo em alguns casos mudanças permanentes no estilo de vida dos indivíduos. A paracoccidioidomicose é uma micose sistêmica, que exige tratamento prolongado, cuja maior prevalência concentra-se na América Latina, com diversas áreas endêmicas no Brasil. Este estudo teve como objetivo caracterizar os clientes portadores de paracoccidioidomicose cutâneomucosa e identificar os motivos da não adesão ao seguimento clínico terapêutico. Foram consultados 74 prontuários de clientes adultos com diagnóstico de paracoccidioidomicose cutâneo mucosa atendidos e ou internados num hospital escola terciário do interior paulista, no período de janeiro de 2000 a julho de 2006. O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética e Pesquisa do referido hospital. A maioria dos sujeitos era do sexo masculino (86,5%), com idade média de 44,5 anos; 67,6% dos casos foram internados de uma a oito vezes e em 51,3% dos casos a internação se deu em decorrência de recidiva; 74,3% fizeram uso irregular das medicações. O enfermeiro enquanto elemento essencial nos serviços de saúde pode propor estratégias individuais e coletivas para a assistência, visando estimular o cliente a lidar com as mudanças e consequentemente melhorar os níveis de adesão ao seguimento.

Chronic conditions can cause progressive physical, emotional and social alterations, requiring permanent changes in people´ life style. Paracoccidioidomycosis is a systemic mycosis that requires long-term treatment. The highest prevalence is in Latin America, with different endemic areas in Brazil. This study aimed to characterize the clients with cutaneous-mucosal paracoccidioidomycosis and to identify the reasons for non adherence to clinical therapeutic follow-up. Seventy-four patient files were consulted of adult clients with diagnosed cutaneous-mucosal paracoccidioidomycosis who received care and /or were hospitalized at a tertiary teaching hospital in the interior of São Paulo State, between January 2000 and July 2006. The project was approved by the hospital's Research Ethics Committee. Most participants were men (86.5%), with an average age of 44.5 years, 66.7% of the cases were hospitalized between one and eight times. In 51.3% of the cases, hospitalization was due to relapse and 74.3% took the medication irregularly. Nurses, as essential elements in health services, can propose individual and collective strategies for care, in order to encourage the client to deal with the changes and, consequently, to improve the levels of adherence to the follow-up.

Las condiciones crónicas causan alteraciones físicas, psíquicas y sociales progresivas, requiere en algunos casos cambios permanentes en el estilo de vida de los individuos. La paracoccidioidomicosis es una micosis sistémica, que exige tratamiento prolongado, cuya mayor prevalência concentrase en la América Latina con diversas áreas endémicas en el Brasil. El objetivo del estudio fue caracterizar los clientes portadores de paracoccidioidomicosis cutâneo mucosa y identificar los motivos de la no adhesión al seguimiento clinico terapéutico. Fueron consultados 74 prontuarios de clientes adultos con diagnóstico de paracoccidioidomicosis cutaneo mucosa atendidos y o internados em uno hospital escuela terciaria del interior paulista, en el período de enero de 2000 a julio de 2006. El proyecto fue aprobado por el Comite de Ética y Pesquisa del hospital. La mayoría de los individuos es del sexo masculino (86,5%), con media edad de 44,5 años, 67,6% de los casos fueron internados de una a ocho veces y en 51,3% la internación se dió en decurso de recidiva y 74,3% hicieron uso irregular de las medicaciones. El enfermero en cuanto elemento esencial en los servicios de salud puede proponer estratégias individuales y coletivas para la asistencia pretendiendo estimular el cliente a lidiar con los cambios y consecuente mejora de los niveles de adhesión al seguimiento.

Paracoccidiodomicosis colónica: reporte de un caso / Colonic paracoccidioimycosis: a report on one case

Presentamos el caso de un paciente de 36 años con paracoccodiodomicosis colónica. Se revisan aspectos epidemiológicos, clínicos, de laboratorio, radiológicos, anatomopatológicos y de tratamiento de esta inusual patología.

Paracoccidioidomycosis and AIDS: report of the first two colombian cases

Relato de dois primeiros casos de pacientes colombianos com AIDS e paracoccidioidomicose. Os pacientes, ambos masculinos, nao tinham conhecimento do fator de risco por HIV, embora tivessem no passado trabalhado no campo onde poderiam ter sido infectados por fungos. Eles tiveram o tipo juvenil da doenca em varios orgaos com sintomas de curta duracao. Eles estavam profundamente imunodeprimidos, com menos de 100 CD4 T linfocitos por mL; todavia, os testes sorologicos revelaram anticorpos circulantes anti-Paracoccidioides brasiliensis em um dos pacientes e os primeiros indicios diagnosticos vieram destes testes. Em um caso, a micose precedeu o diagnostico da AIDS enquanto que no outro, ambas patologias foram descobertas simultaneamente. A terapia antimicotica com itraconazole, foi dada por 10 meses, comecando com 200mg/dia e seguida por 100mg/dia; foi notada pronunciada melhora nos sintomas e sinais da micose, sem recorrencia...